随着血液病领域的新技术新方法不断应用于临床，整个血液病的治疗取得了飞速的发展，患者整体的生存率，急性白血病早期诱导治疗的完全缓解率都较前明显提高。急性白血病治疗过程中往往面临严重的感染，如何早期识别和及时治疗往往是治疗成功的关键。

　　本文分享一例血液科高危急性髓系白血病合并坏疽性脓皮病患者病例。

病例分享

　　近日我院血液科收治一名全血细胞减少病人，入院当时患者发热合并右下肢皮肤感染，同时伴有快速房颤，感染性休克；入院后在申莲玉主任的指挥下，紧急建立静脉通路，抗感染抗休克的同时急诊完善骨髓检查；请心内科、皮肤科、骨外科、内分泌科等多学科会诊，诊断为急性髓系白血病，坏疽性脓皮病。

　　面对这两种发病率极低的疾病，血液科和皮肤科通力合作，遵循中国急性髓系白血病诊治指南，结合患者自身情况 ，制定了去甲基化药物联合预激方案的个体化的治疗方案，同时在皮肤科的指导下给予糖皮质激素为主的综合治疗，目前患者病情好转出院。

疾病科普

什么是急性髓性白血病？

　　急性髓系白血病是造血干细胞疾病，以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。急性白血病常合并中性粒细胞功能缺陷，而坏疽性脓皮病的病因目前尚不清楚。可能与免疫系统失调，尤其是中性粒细胞趋化性异常有关。约半数患者免疫球蛋白不正常，细胞免疫功能较差。免疫力低下、患有血液系统疾病、有疾病家族史、遭受外伤、发生感染的人群患病风险增加。急性髓系白血病发病率为1.62/10万，坏疽性脓皮病发病率2-10/百万。

　　近年，血液科在急危重症的诊治方面积累了丰富的经验，整体疗效及抢救成功率不断提升。本例的成功救治进一步体现了我院在急危重症领域多学科合作的优势及综合实力。

文图/血液科 张影

审稿/血液科 申莲玉

校对/内科党总支 蒲玉

编辑/宣传企划科 徐剑